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배체트병

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베체트병이란?

베체트병은 구강 궤양, 음부 궤양, 안구 증상 외에도 피부, 혈관, 위장관, 중추신경계, 심장 및 폐 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환으로 각 증상의 기본적인 특징은 혈관에 염증이 생기는 혈관염(vasculitis)입니다. 베체트병은 20대와 30대에 처음 시작되는 경향이 있고, 발병 후 시간이 지나면서 질병의 활성도가 점차 떨어지게 된다. 우리나라의 경우 발병 연령이 늦고 여자에게 보다 많이 발병하며 질병의 중증도가 비교적 덜한 경향이 있습니다.

증상

아래와 같은 증상들이 단계적인 변화를 거치거나 모든 증상들이 동시에 발생하기도 합니다. 반복되는 구강궤양, 외부생식기 궤양, 안구염증의 세가지 증상을 특징적으로 보이며, 이외에도 피부의 반점과 궤양, 관절 통증, 식욕 감퇴와 복부팽만감, 설사와 같은 소화기 증상, 두통, 현훈, 신경마비, 현관색전증, 기타 발열증상, 장천공, 장출혈 등의 증상이 나타나게 됩니다.

주증상

베체트병은 특징적으로 다음 4가지 주증상이 나타난다.

구강궤양, 외음부궤양, 눈의염증, 피부병변

이 주증상들은 동시에 혹은 몇 년에 걸쳐 다음과 같이 단계적으로 나타나기도 한다.

입, 성기, 피부, 관절, 눈

구강궤양

대부분의 환자에서 가장 먼저 나타나는 증상입니다. 한 개 또는 여러 개가 생길 수 있는데 처음에는 약간 솟아오른 발적(redness)으로 시작해서 점차 궤양으로 발전하게 된다. 구강 점막, 혀, 잇몸 및 입술 등 어느 부위에나 반복적으로 생기고, 통증이 심한 편이며 대부분 흉터를 남기지 않고 치유된다. 통증으로 음식 섭취에 지장을 초래하여 심한 경우 전신의 쇠약감이 동반될 수 있습니다.

배체트병 허궤양

음부궤양

구강 궤양과 유사하며 재발하는 경향이 있지만 그 빈도는 구강 궤양보다 훨씬 적다. 환자의 70% 정도에서 발생하고, 주로 구강 궤양이 발생한 후에 생깁니다. 구강 궤양보다 크고 깊으며 오래 지속되고 종종 흉터를 남기면서 치유됩니다. 여자는 외음부에, 남자는 음낭에 가장 흔히 발생합니다.

피부 궤양

여자에서는 결절성 홍반, 남자에서는 가성모낭염(모발에 대한 일종의 이물 반응, 위치상 모낭염일 뿐 1차적인 감염증은 아님)과 구진농포성(고름을 가지고 있는 발진) 증상 또는 여드름 모양의 결절이 흔히 나타난다. 피부 증상은 주로 하지의 앞쪽에 나타나지만, 얼굴, 목, 상지 및 둔부에도 생길 수 있습니다. 수 주에 걸쳐 증상이 경과되는데, 처음에는 병적인 변화가 나타난 부위에 거무스름한 색소가 침착되었다가 흉터를 남기지 않고 소실됩니다. 질병의 활동도에 따라 재발하게 됩니다.

페설지 반응

페설지 반응(Pathergy reaction)이란 피부자극에 대한 비특이적인 과민반응으로, 피부뿐 아니라 다른 부위에서도 볼 수 있습니다. 일회용 주사바늘을 이용하여 쉽게 검사해볼 수 있으며, 24~48시간 후 구진이나 농포가 생기면 페설지 반응 양성이라고 말합니다. 백내장 수술 후 포도막염(uveitis)이 악화되거나 장 수술 후 수술 부위의 궤양이 합병증으로 나타나는 것도 페설지 반응의 일종입니다.

안구 증상

우리나라의 베체트병 환자의 경우 외국에 비해 안구가 침범되는 빈도가 적어 20~30%에서 안구 증상이 나타납니다. 병적인 증상은 포도막과 망막에 발생하며, 적극적인 치료를 하지 않을 경우 시력에 장애를 주는 합병증이 생기거나 실명할 수 있습니다.

관절염

무릎, 발목, 손 관절에서 잘 발생하며, 대부분 일시적이고, 변형이나 골 파괴는 잘 일어나지 않는 편입니다.

기타 장기의 침범

우리나라와 일본의 베체트병 환자에서는 위장관의 궤양이 비교적 흔하게 발생하며, 복통, 설사, 혈변 등의 증상으로 나타납니다. 또한 각종 혈관염, 중추신경계 질환도 나타나는데, 일부에서는 중추신경계 침범이 베체트병의 다른 증상보다 먼저 나타날 수 있습니다. 그 밖에 폐, 신장의 침범도 발생할 수 있습니다.

베체트병 진단

진단에 특이적인 임상증상이나 검사소견은 없으며 경험이 많은 전문의사의 진찰 소견이 중요하며 혈액검사는 대부분 다른 질환을 감별하여 배제하기 위해 하는 수가 많으며 필요에 따라 장내시경, 복부초음파, 유전자검사(HLA-B51, 안과검진 등을 하기도 합니다. 또한 피부의 과민 반응을 보는 검사로 주사 바늘을 피부에 찌른 후 48시간 후에 판독하는 패터지 검사(pathergy test)가 있습니다.

베체트병 치료

질병의 심한 정도와 침범한 장기에 따라 치료법이 달라집니다. 피부점막이나 관절 등에 생긴 경우는 소염진동제, 스테로이드, 콜키친, 댑손 등의 약물을 사용할 수 있고 혈관염이나 중추신경계 침범, 장침범, 안구침범 등 중요장기 침범시에는 고용량 스테로이드나 각종 면역억제제(아자치오퓨린,사이클로스포린,싸이특산, 인터페론, 항종양괴사인자, 엠티엑스,설파살라진 등)를 사용할 수 있습니다. 특히 안구침범으로 인한 포도막염시에는 실명의 우려가 있으므로 즉시 병원에 내원해야 합니다. 예후는 일반적으로 피부나 점막, 관절 증상만 있을 시는 생명에 지장이 없으나 심장, 대장, 혈관염,중추신경계 침범 등이 있을 시 치명적일 수 있습니다.