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전신성 홍반성 루푸스는 만성적으로 인체의 각 기관에 걸쳐 즉, 전신적으로 찾아오는 염증성 질환입니다. 남자에 비해 8배 내지 10배정도 여자가 많습니다. 주로 가임기라고 할 15살에서 45살 사이에서 발병하는 것이 특징입니다. 백인보다는 흑인이나 아시아인, 북미 인디언 등 유색 인종에게서 더 많이 발견됩니다. 우리나라에 전신 홍반성 루푸스로 고통받고 있는 환자가 얼마나 되는지 정확한 통계는 아직 없습니다. 최근 미국에서 나온 조사 결과를 보면, 인구 백만명에 75명 꼴의 비율로 매 년 16,000명의 새로운 환자가 발생하고 있습니다. 대체로 비슷한 비율이라고 가정하면, 우리나라에서도 약 10만영이 넘는 환자가 있다는 짐작이 가능합니다.
전신 홍반성 루푸스처럼 다양한 증상이 나타나는 질환도 없다고 할 만큼 환자마다 각기 다른 양상을 보이는 것이 이병의 특징입니다. 또한 어떤 구체적이고 심각한 증상으로 발전될 때까지 환자 자신은 별다른 이상을 느끼는 일없이 병이 서서히 진행됩니다.
- 40도씨 전후의 고열
- 전신쇠약,이유없는 체중감소
- 양뺨의 붉은발진이나 반점(나비형 발진)
- 햇빛이나 자외선에 노출된 후 발진
- 피부에 나타나는 원판 모양의 발진
- 입안이 이유없이 헐음
- 추위에 노출되면 손끝이 창백해지거나 파랗게 변함(레이너드 현상)
- 뇌신경 증상(경련,발작}
- 2곳이상의 관절염 증상 흉막염,심낭염, 늑막염 증가(가슴의통증)
- 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소, 림프구 감소
- 심한 단백뇨 현상(루푸스성 신염)
이 밖에도 손발이 심하게 저리거나, 드물긴 하지만 심한 감각 장애와 말초신경 이상으로 인한 운동장애, 복막염 둥 다양한 증상들이 발견되고 있습니다. 그러나 환자 한 사람이 이 모든 증상을 보이는 것은 아닙니다. 때로는 병의 활성기에도 감기 정도로 착각할 만큼 가벼운 증세에 그치기도 합니다. 이럴 경우 전혀 환자같지 않아서 주위 사람들은 물론 본인조차도 환자임을 잊어버려 결국 심각한 상태로 발전하기도 합니다. 따라서 정기적인 진료를 통해 어떤 증상이 나타났을 때 즉시 대응하는 것이 무엇보다 중요합니다.
전신 홍반성 루푸스의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 이것이 자가면역 질환이라는데 의견이 일치되어 있을 뿐입니다. 면역이란 인체의 질병에 대한 자연 방어를 말합니다. 따라서 자가면역이란, 곧 자기 조직 세포에 대한 면역 반응입니다. 다시 말해서,해로운 박테리아가 몸 안에 침입했을 때 혈액 속에 방어물질이 항체가 형성되는 것이 정상인데 전신성 루푸스 환자의 몸에서는 세균 등 외부의 침입이 없어도 항체가 형성되 건강한 자기조직을 공격하는 현상이 일어난다는 것입니다. 이러한 항체를 자가항체라고 합니다. 이 자가항체는 자기 몸의 조직과 기관율 건드려 차례로 염중과 손상을 가져오며, 기타 전신성 루푸스의 여러 중상을 일으킵니다. 무엇이 이와 같은 일련의 자가 면역 반응을 일으키는지는 밝혀지지 않았습니다. 한 연구에 의하면 유전적인 요소도 있다고 합니다. 가족 중에 루푸스 환자가 있을 경우, 발병 확률이 더 높다는 데서 나온 학설이지만, 예를 들어 어머니에게서 딸에게로와 같은 직접적인 유전의 증거는 없습니다. 어떤 의사들은 특정한 바이러스, 극심한 과로와 스트레스가 원인이라고도 합니다. 또 하나 중요한 원인으로 추정되는 것은 자외선입니다. 햇빛에 유난히 민감한 환자는 전체의 약 40%정도라고 합니다. 하지만 태양에의 노출이 과다해 증세가 악화된 예는 많이 있습니다.
전신 홍반성 루푸스의 치료는 각종 증상을 완화시키고 심각한 염증을 억제하며 면역기능을 조절하여 장기간 안정된 상태를 유지해 병을 완치하는 것 입니다. 적절한 약의 복용과 함께 되도록 많은 휴식을 취하며, 스트레스가 심한 일을 피하고, 외출시 자와선 차단제를 바르는 등 가능한 한 햇빛에의 노출을 피하는 것이 좋습니다.
증상이 심하지 않을 때는 전문의가 비스테로이드성 항염제(혼히 진통소염제로 분류되는 약들)만을 처방하기도 합니다. 전신 흉반성 루푸스 환자에게 비스테로이드성 항염제는 단순한 진통제가 아니라 강력한 항염제로서 관절통에 효과를 발휘합니다. 주의할 점은 이들이 모두 위 점막의 손상이나 혹은 현기증, 설사와 같은 부작용을 초래할 수 있으며, 많은 양을 복용하면 특히 간을 손상시키거나 신장 기능 변화가 우려된다는 사실입니다.
항말라리아제제는 피부 루푸스은 물론 발열,관절통, 늑막염 등 전신성 루푸스의 여러 증상을 치료하는데 효과를 보여 왔습니다. 또한 자외선에 대한 저항력을 높여 주기도 합니다. 말라리아 치료제의 가장 일반적인 부작용은 가벼운 메스꺼움과 구토, 설사 등입니다. 장기간 스테로이드제를 사용할 때 부작용이 많이 생기며, 이 부작용들은 대개 용량 및 사용기간에 비례하여 많이 나타납니다. 정도가 비교적 경미한 부작용인 피부 얇아짐과 쿠싱모양 외모가 있을 수 있고, 심한 부작용들인 척추 압박골절,백내장 같은 증상들이 장기간 사용시 발생할 수도 있습니다. 특히 장기간 스테로이드제제를 사용하는 경우에는 골다공증 예방에 관심을 기울여야 합니다.
스테로이드 제제는 부신 피질호르몬으로 가장 강력한 항염증성 치료제입니다. 전신 홍반성 루푸스로 인한 갖가지 통증이나 염증을 수시간 안에 가라앉힐 뿐 아니라, 기타 심각한 증상들도 조절해 주므로 병이 심한 활성기에 있을 때 흔히 처방됩니다. 용량은 병의 증상이나 검사 결과가 호전됨에 따라 몇 달에 걸쳐 서서히 줄여 가는데, 의사의 지시없이 마용대로 양을 바꾸어 복용하면 병이 악화될 수 있습니다. 일반적인 부작용으로는 체중이 늘어나고, 얼굴이 둥글어지며, 쉽게 명이 드는 것 등입니다. 또한 고용량을 복용하게 되면 세균 등의 감염 위험성이 높아지고, 극도의 긴장감과 불면증, 우울증 둥 정신장애를 유발하며, 체액 측적으로 인한 다리 부종, 고혈압,당뇨병의 촉발 내지는 악화, 드물지만 위출혈을 가져오기도 합니다. 또한 장기 복용하면 뼈가 가늘어지며(골다공증}, 백내장 등 심각한 부작용이 우려됩니다. 이 약을 복용하고 있을 때 수술이나 치과 치료 등 다른 진료를 받게되면 반드시 미리 의사에게 알려야 합니다.
자가 면역 질환에 처방되는 약으로 면역 반응과 염증반응을 일으키는 세포의 기능을 변화시킵니다. 전신성 루푸스가 심한 활성기에 있을 때, 특히 신장에 문제가 생겼을 때 사용되며, 거의 항상 스테로이드 제제와 함께 처방됩니다. 아자치오프린(상품명 이뮤란), 싸이클로포스파마이드 씨이클로스포린, 마이코페놀레이트 모페틸(상품명 셀섭트} 둥이 대표적인 면역 억제제이며, 다양한 부작용이 있으므로 의사의 지시를 잘 따라야 합니다. 특히 조혈작용을 방해하는 부작용도 있으므로 정기적인 혈액검사가 필수적이고 * 이 약을 복용하고 있는 중에 고열 등 새로운 증상이 나타나면 즉시 의사와 상의해야 합니다. 최근에는 미국 FDA에서 근 50년 만에 새로운 루푸스 치료약으로 승인을 받은 벨리무맵이라는 약도 시판되고 있으며 꾸준히 새로운 약들이 나오고 있어 희망을 주고 있습니다.
전신 홍반성 루푸스 환자에게 휴식과 적당한 운동은 치료약 만큼이나 중요합니다. 자주 피로해 지는 사람일수록 무리하지 말고 충분히 쉬도록 해야 합니다. 어떤 일이든 시작부터 넉넉하게 여유를 가져야 하여, 가장 힘든 일은 컨디션이 최상일 때 할 수 있도록 배려하여야 합니다. 특히 병이 활성기에 들어설 때는 절대로 과로와 심한 스트레스를 피해야 하며, 필요하다면 주위 사람들에게 도움을 청하는 용기도 가져야 합니다. 운동은 매일 규칙적으로 해야 합니다. 잠복기에는 물론 활성기에도 부드러운 동작의 체조 등을 함으로써 몸이 굳는것을 막을 수 있습니다. 운동은 또한 근육이 약해지는 것을 막아줍니다.